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Gewählte Publikation:
Aspalter, E.
Chronisch entzündliche Darmerkrankungen mit Overlap Primär sklerosierende Cholangitis im Kindes- und Jugendalter - Literaturrecherche mit retrospektiver Patient*innenanalyse an einem international zertifizierten Weiterbildungszentrum für Pädiatrische Gastroenterologie
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Medizinische Universität Graz; 2024. pp. 89
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Betreuer*innen:
- Hauer Almuthe
- Kohlmaier Benno
- Altmetrics:
- Abstract:
- Einleitung. Die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, progressive Erkrankung der intra- und extrahepatischen Gallengänge, mit einer Prävalenz von ca. 2% bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) und einem Erkrankungsgipfel in der vierten Lebensdekade. In Hinblick auf die zunehmenden Inzidenzen, nun auch im Kindes- und Jugendalter, war das Ziel dieser Arbeit, das gemeinsame Auftreten beider Krankheitsbilder in der pädiatrischen Altersgruppe zu beschreiben. Methoden. Neben einer umfassenden Literaturrecherche erfolgte die retrospektive Datenanalyse aller Kinder und Jugendlichen (Alter 0-18 Jahre), die von 2003-2020 aufgrund einer CED an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz betreut und zusätzlich mit PSC diagnostiziert und/oder behandelt wurden. Ergebnisse. Im genannten Zeitraum wurde bei acht Kindern und Jugendlichen eine PSC diagnostiziert (männlich:weiblich = 6:2), mit einem mittleren Alter bei PSC-Diagnose von 10,7 Jahren, wobei das jüngste Kind 3,3 Jahre alt war. Drei Patient*innen hatten einen Morbus Crohn und fünf eine Colitis ulcerosa, mit einem mittleren Alter von 10,2 Jahren bei CED-Diagnose. Die mediane Zeitspanne zwischen beiden Diagnosen betrug einen Monat. Fast alle Kinder wurden aufgrund CED-assoziierter Beschwerden vorstellig, Symptome der PSC waren selten, jedoch hatten alle Kinder laborchemische Hinweise für das Vorliegen der PSC. Die Befunde der Cholangiographie waren oftmals unspezifisch, sodass bei drei Kindern eine Leberbiopsie zur Diagnosestellung notwendig war. Die Hälfte der Kinder hatte keine PSC-spezifischen Symptome, vier Kinder erlitten zumindest einmalig eine Cholangitis. Bei zwei Kindern traten rezidivierend Krankheitskomplikationen auf, woraufhin sie schließlich 12,4 bzw. 9,7 Jahre nach PSC-Diagnose eine Lebertransplantation benötigten. Schlussfolgerung. Die PSC kann bereits in den ersten Lebensjahren auftreten. Hinweisend sind cholestatische Laborveränderungen, häufig bei klinisch sonst asymptomatischen CED-Patient*innen. Bei unseren Patient*innen zeigte sich die Cholangiographie meist unspezifisch, weshalb gelegentlich eine Leberbiopsie zur Diagnosesicherung benötigt wurde. Beim gemeinsamen Auftreten beider Krankheiten manifestierte sich bei unseren Patient*innen die CED früher als in der Literatur beschrieben und häufig mit eher mildem klinischem Verlauf. Nichtsdestotrotz ergab die Analyse unserer Patient*innen eine ähnliche Transplantationsrate wie bei Erwachsenen und verdeutlicht die enorme Last der Erkrankung.