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Opriessnig, E.
Die Riesenzellmyokarditis - Literaturresearch und Fallanalyse.
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Medizinische Universitaet Graz; 2020. pp. 68 [OPEN ACCESS]
FullText

Authors Med Uni Graz:: Opriessnig Elisa
Advisor:: Fruhwald Friedrich
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Abstract:: Hintergrund: Die Riesenzellmyokarditis – Giant Cell Myocarditis (GCM) - ist eine seltene und besonders schwere Form der Myokarditis, die typischerweise junge Menschen betrifft und eine hohe Mortalität aufweist. Die Einführung neuer intensivmedizinischer Therapien wie zB extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) haben dazu geführt, dass Patientinnen und Patienten bis zur Klärung der endgültigen Diagnose am Leben erhalten werden konnten und somit eine kausale Therapie (Immunsuppression) gestartet werden kann. Methodik: Alle zwischen 2008 und 2019 biopsierten und mittels Histologie oder Gen-Analyse auf Riesenzellen diagnostizierten Patientinnen und Patienten (3w, 4m, mittleres Alter 39+/-10 Jahre) wurden erfasst. Die aktuelle Einschätzung der Lebensqualität, des Gesundheitszustandes, der Arbeitsfähigkeit, sowie soziodemographische Daten der Überlebenden wurden mittels standardisierten WHOQOL_100 Fragebogens erfasst. Anschließend wurden diese Personen (2w, 3m) noch telefonisch mittels eines nicht-standardisierten Interviewleitfadens (20 Fragen) über ihr derzeitiges Befinden und die Einhaltung der Therapieempfehlungen befragt. Ergebnis: In 2 Personen (2w, 29%) konnte der histologische Nachweis einer GCM geführt werden, die übrigen 5 Personen (1w, 4m, 71%) wurden mittels Genexpressionsprofil für Riesenzellen identifiziert. Zwei Personen (1w, 1m, Alter 28 +/- 2 Jahre) wurden wegen eines fulminanten klinischen Verlaufes mit kardiogenem Schock zunächst mittels va-ECMO therapiert, 1 Person (1w) wurde mit einem biventrikulären assist device (BIVAD) versorgt. Die übrigen Patientinnen und Patienten waren bei Diagnosestellung nicht vital bedroht. Alle Betroffenen wurden mit einer kombinierten immunsuppressiven Therapie (Kortison, Cyclosporin A) für mindestens 12 Monate behandelt, die erst nach negativer Kontrollbiopsie (keine Riesenzellen bzw. keine Genexpression für Riesenzellen) ausgeschlichen wurde. In keinem Fall kam es zu einem Rückfall. Bei Diagnosestellung wiesen die Personen durchschnittlich eine LVEF von 23+/-13% (10-45) auf, während diese am Ende der immunsuppressiven Therapie im Mittel 58+/- 10% (45-70) betrug. Zwei Personen sind verstorben (1w post Transplantation, 1m infolge eines Multiorganversagens, 29%), 2 Personen (1w, 1m, 29%) zeigen eine Defektheilung mit noch eingeschränkter LVEF. Der Rest weist eine Restitutio ad integrum auf (1w, 2m, 42%). Von den überlebenden 5 Personen waren zum Zeitpunkt der Befragung (12/2019) noch 2 (1w, 1m) unter immunsuppressiver Therapie, während 3 Personen (1w, 2m) als ausgeheilt galten. Zwei dieser Personen (2m) weisen zum Zeitpunkt der Befragung eine sehr gute Lebensqualität auf, 2 Personen (1w, 1m) stufen diese als gut ein und eine Person (1m) als schlecht. Dies spiegelt sich auch in der Arbeitsfähigkeit wider. Mit Ausnahme einer Person (1m) sind alle Überlebenden wieder in den Arbeitsprozess eingegliedert. Die Lebensqualität der Betroffenen hängt nur im geringen Ausmaß von Medikamenten oder medizinischen Hilfsmitteln ab mit Ausnahme jener Personen, die an Komorbiditäten leiden bzw. sich noch in Behandlung befinden. Es zeigt sich eine deutliche Beziehung zwischen dem derzeitigen Gesundheitszustand der Patientinnen und Patienten und ihrer Lebensqualität. Grundsätzlich zeigen die Studienteilnehmerinnen und Studienteilnehmer bereits innerhalb von 2 bis 3 Jahren post GCM eine relativ hohe gesundheitsbezogene Lebensqualität mit wenig Einschränkung. Die Therapieempfehlungen zur Weiterbehandlung werden eingehalten. Aufgrund von Komorbiditäten geben 2 Personen (1w, 1m) noch Beeinträchtigungen ihres täglichen Lebens an. Schlussfolgerung: Durch rasche bioptische Diagnostik und Einsatz moderner Methoden wie ECMO und Immunsuppression hat die GCM eine geringere Mortalität als in der Literatur berichtet. Die wenigen Fälle zeigen großteils eine gute Prognose. In den ersten Jahren nach der Erkrankung zeigt sich schon wieder eine gute Lebensqualität.