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Gewählte Publikation:
Seidl, L.
Autoimmun-Sklerosierende Cholangitis und Primär Sklerosierende Cholangitis
Eine oder zwei Erkrankungen?
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Graz Medical University; 2019. pp. 73
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Betreuer*innen:
- Bauer Theresa Margarete
- Jahnel Jörg
- Altmetrics:
- Abstract:
- Hintergrund & Zielsetzung: Unter mehreren cholestatischen Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter stechen jene Formen heraus, die mit einer chronischen Entzündung und progressiven obliterativen Fibrose der extra- und intrahepatischen Gallengänge einhergehen. In der Literatur werden diese "Sklerosierende Cholangitiden" (SC) meistens "Autoimmun-Sklerosierende Cholangitis" (ASC) bzw. "PSC/AIH-Overlap" und "Primär Sklerosierende Cholangitis" (PSC) genannt. Im Gegensatz zur PSC kann die ASC bei Kindern und Jugendlichen, ähnlich wie die nicht-cholestatische Autoimmunhepatitis (AIH), teilweise durch eine immunsuppressive Therapie behandelt werden. Allerdings schreitet die Gallengangserkrankung häufig fort und kann bei PSC und ASC zu Leberversagen und der Notwendigkeit einer Lebertransplantation führen. Interessanterweise werden bei ASC Autoantikörper wie bei AIH gefunden. Hauptfragen bezüglich Ätiologie und Pathogenese, sowie Zusammenhänge zwischen AIH, ASC und PSC bleiben offen. Sowohl Definitionen, als auch die Nomenklatur der SC im Kindes- und Jugendalter werden weltweit inkonsequent verwendet. Der erste Schwerpunkt dieser Arbeit ist eine theoretische Literaturarbeit zur Beschreibung des aktuellen Wissenstandes und verwendeter Nomenklaturen betreffend die SC-Erkrankungen. Der zweite Schwerpunkt ist eine Bestandsaufnahme der "gelebten" Nomenklaturen, diagnostischen Algorithmen und Therapieansätze. Methoden: Die theoretische Basis für die vorliegende Arbeit wurde im Zuge einer Literaturrecherche gewonnen, wobei Lehrbücher der pädiatrischen Gastroenterologie und fachspezifische Artikel aus der Online-Literaturdatenbank PubMed als Quellen dienten. Der praktische Teil der Arbeit erfolgte mit Hilfe eines Online-Umfragesystems (SurveyMonkey®) unter 65 HepatologInnen aus 57 Zentren in 25 verschiedenen Ländern, betreffend Nomenklatur, Inzidenz, Diagnostik und Therapie der SC. Die graphische und tabellarische Interpretation der Ergebnisse erfolgte mittels MS Word und MS Excel. Resultate: Die Literatursuche zeigte zwar das Vorliegen einer klar definierten Unterscheidung zwischen AIH, ASC und PSC, welche jedoch nicht einheitlich verwendet wird. Teilweise werden modifizierte diagnostische Kriterien und Definitionen verwendet, womit es in der Literatur keinen gemeinsam-gelebten Konsensus über die Definition und die Nomenklatur der untersuchten Erkrankungen gibt. Dies erschwert den aussagekräftigen Vergleich von Studienergebnissen. Insbesondere die Literatur aus der Erwachsenenmedizin bevorzugt den Begriff "PSC/AIH-Overlap" anstelle von "ASC". Das Ergebnis der durchgeführten Online-Umfrage zeigt ein ähnliches Bild. Zwei verschiedene Bezeichnungen werden für die SC mit autoimmunen Merkmalen verwendet: 87,7% der befragten MedizinerInnen verwenden "PSC/AIH-Overlap" und 60% "ASC" im klinischen Alltag - viele haben beide Begriffe synonym in Gebrauch. "ASC" findet häufiger in Europa Verwendung. Nur 12,5% der Befragten gibt an, mit der momentanen Nomenklatur zufrieden zu sein und 46,9% wünschen sich den einheitlichen Gebrauch des Begriffs "ASC" weltweit. Nach Transition ins Erwachsenenalter verwenden die Erwachsenen-MedizinerInnen meistens (72,4%) den Begriff "PSC/AIH-Overlap" - laut Umfrage sind 39,1% für die Einführung eines neuen Begriffs für die diagnostizierte ASC in dieser Zeitspanne. Hinsichtlich der Diagnosesicherung sind die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP; 83,1%) und die Leberbiopsie (85,9%) Methoden der ersten Wahl. Etwa 76,7% geben an, in weniger als 5 Fällen eine ASC als AIH fehldiagnostiziert zu haben. Bezüglich der Therapie wird von 67,7% der Befragten Ursodesoxycholsäure bei PSC und ASC herangezogen. Conclusio: Aktuell fehlen in der Literatur eine klare Definition und eine einheitliche Nomenklatur für die SC. Diesbezüglich zeigte sich in unserer Umfrage Unzufriedenheit. Es besteht die Notwendigkeit für weltweit übereinstimmende Kriterien bezüglich der Benennung der SC-Erkrankungen.