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Selected Publication:
Lindinger, L.
Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformationen und Lungensequester im Kindesalter – Eine retrospektive Studie
Humanmedizin; [ Diplomarbeit/Master Thesis (UNI) ] Graz Medical University; 2018. pp.65.
[OPEN ACCESS]
FullText
- Authors Med Uni Graz:
- Advisor:
- Castellani Christoph
- Singer Georg
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- Abstract:
- Grundlagen: Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformationen (CPAM) und Lungensequester (BPS) sind angeborene Lungenfehlbildungen des Kindes- und Jugendalters, deren klinische Präsentation sehr unterschiedlich ausfallen kann. Beide Erkrankungen sind selten und zugehörige Literatur spärlich. Diese Arbeit soll einen Überblick über das bisherige therapeutische Vorgehen bei betroffenen Kindern an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie der Medizinischen Universität Graz schaffen. Methoden: Neben einer systematischen Literaturrecherche zu beiden Krankheitsbildern anhand einschlägiger Fachliteratur, wurde eine retrospektive Datenanalyse auf Basis der vorhandenen Patientenakten mit CPAM- und BPS-Diagnosen aus den Jahren 1999 bis 2015 an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie durchgeführt. Ergebnisse: 24 Patientinnen und Patienten konnten identifiziert werden, die wegen CPAM und/oder BPS in Behandlung waren. Davon waren 13 CPAM- und 8 BPS-Fälle. 3 wiesen Läsionen mit kombinierter Pathologie auf. 77% (CPAM) bzw. 37% (BPS) wurden pränatal diagnostiziert. Bis auf einen Patienten wurden alle operativ therapiert. 87% waren zu diesem Zeitpunkt zwischen 0 und 2 Jahren alt. Der Altersmedian bei OP lag bei 13 (CPAM) bzw. 15 (BPS) Monaten. Dabei wurde bei CPAM ausschließlich offen, bei BPS vorwiegend thorakoskopisch operiert. 48% zeigten sich postoperativ komplikationslos. Der postoperative stationäre Aufenthalt betrug mindestens 5, durchschnittlich 11 Tage. Im Follow-Up (durchschnittlich 2,6 Jahre) präsentierten sich 73% ohne respiratorische Beschwerden. Diskussion: Die Ergebnisse dieser Studie stehen größtenteils im Einklang mit der bisherigen Literatur. Auf Grund der geringen Fallzahl und uneinheitlicher Definitionen sind die Abweichungen, die aufgetreten sind, nur eingeschränkt beurteilbar. Dass CPAM ausschließlich offen operiert wurde ist ungewöhnlich und ließ sich auf Basis der vorhandenen Daten nicht erklären. Ein Großteil der operierten Kinder zeigte sich im Follow-Up beschwerdefrei. Wie die bisherige Literatur zeigt also auch diese Studie eine im Allgemeinen günstige Prognose nach Resektion.