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Gewählte Publikation:
Eber, E.
Zystische Fibrose assoziierter Diabetes mellitus
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Graz Medical University; 2017. pp.
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Betreuer*innen:
- Fröhlich-Reiterer Elke
- Pfleger Andreas
- Altmetrics:
- Abstract:
- Hintergrund: Aufgrund der Fortschritte in Diagnostik und Therapie ist es zu einer immensen Steigerung der Lebenserwartung von Zystische Fibrose (CF)-Patienten und CF-Patientinnen gekommen. Dies führt auch dazu, dass cystic fibrosis related diabetes (CFRD), die häufigste Komorbidität bei CF, vermehrt auftritt. Ziele: Vergleich zwischen den CF-Patienten und CF-Patientinnen mit CFRD und den Gruppen mit normaler Glukosetoleranz (NGT) beziehungsweise gestörter Glukosetoleranz (impaired glucose tolerance, IGT), welche am CF-Zentrum der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz in Behandlung sind. Es sollte herausgefunden werden, ob bestimmte Risikofaktoren bzw. -konstellationen wie zum Beispiel die Häufigkeit pulmonaler Exazerbationen oder das Vorliegen bestimmter Mutationen, welche die Entstehung eines CFRD begünstigen, charakterisiert werden können. Außerdem galt es zu erörtern, ob Assoziationen des CFRD bzw. der IGT zu Geschlecht, Alter, Body Mass Index (BMI), Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-Genotyp, exokrine Pankreasinsuffizienz bzw. -suffizienz, Lungenfunktion und pulmonalen Exazerbationen bestehen. Methodenwahl: In dieser Arbeit wurden Vergleiche zwischen drei Gruppen gezogen, um herauszufinden, in welchen Parametern sich diese unterscheiden. Personen mit NGT gehören der Gruppe 1 an, zu Gruppe 2 zählen Personen mit einer IGT und Gruppe drei umfasst die Patienten und Patientinnen mit CFRD. Es handelte sich um eine retrospektive Datenanalyse aus den Jahren 2014 und 2015 beziehungsweise für die Gruppe mit CFRD auch aus den Jahren davor (Alter bei Diagnosestellung). Die Daten wurden aus dem medizinischen Dokumentationssystem (MEDOCS), aus Laborbefunden bzw. Aufzeichnungen in Krankengeschichten und Ambulanzkarten extrahiert, und die drei Gruppen (NGT/IGT/CFRD) wurden bezüglich der genannten Faktoren verglichen. Resultate: Die Studie erfasste 103 PatientInnen (davon 53 männlich und 50 weiblich) in einem Alter von 6-61 Jahren (Median: 24 Jahre). Nur 52,4% der Personen wiesen eine NGT auf; 20,4% hatten bereits eine IGT und 27,2% einen CFRD. CFRD trat bei Frauen gleich häufig wie bei Männern auf. Die Lungenfunktionswerte (FEV1-%-Sollwerte) beider Jahre waren in der IGT-Gruppe signifikant schlechter als in den beiden anderen Gruppen. (2015: p<0,019; Mittelwert (Standarddeviation) für NGT: 87% (23), IGT: 68% (25), CFRD: 81% (27)). Auch für das Hämoglobin A1c (HbA1c) (Sollwerte: <6,5% = <48 mmol/mol) ergaben sich die höchsten Werte in der IGT-Gruppe (erster und letzter HbA1c-Wert der Jahre 2014/2015: Mittelwert mmol/mol (Standarddeviation) für NGT: 37 (4), 38 (4); IGT: 49 (15), 49 (18); CFRD: 38 (4), 39 (4)). Zwischen der CFRD- und der NGT-Gruppe gab es statistisch keine Unterschiede bezüglich dieser Parameter. Ähnlich verhielt es sich auch bezüglich der Häufigkeit der pulmonalen Exazerbationen; in der Gruppe mit IGT war die größte Häufigkeit an pulmonalen Exazerbationen zu finden. (Mittelwert (Standarddeviation) NGT: 0,56 (1,0), IGT: 1,38 (1,3), CFRD: 0,96 (1,4)). Weiters konnte festgestellt werden, dass CFRD vor allem bei Patienten und Patientinnen mit Homozygotie für die Mutation F508del vorhanden war. Kein signifikantes Ergebnis konnte bei dem Gruppenvergleich bezüglich des BMIs, des Auftretens einer Leberzirrhose und einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose (ABPA) gefunden werden. Diskussion: Aufgrund der Ergebnisse der Studie, die zeigte, dass Patienten und Patientinnen mit IGT ein schlechteres Outcome (häufigere Exazerbationen, schlechtere Lungenfunktion) hatten als Patienten mit diagnostiziertem und demnach therapierten CFRD könnte der Ansatz darin liegen, früher mit einer Insulin-Therapie zu beginnen. Da die IGT oft auch schon Jahre vor dem CFRD besteht, würde ein früheres erstes Screening (vor dem 10. Lebensjahr) die Diagnosestellung und Primärprävention bestimmter Komplikationen eventuell verbessern.