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Gewählte Publikation:

Merth, G.
Sekundäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose bei pädiatrischen Patient/-innen mit hämato/onkologischer Grunderkrankung
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Graz Medical University; 2015. pp. 79 [OPEN ACCESS]
FullText

 

Autor*innen der Med Uni Graz:

Betreuer*innen:

Lackner Herwig

Strenger Volker

Altmetrics:

Abstract:

Hintergrund Das Hämophagozytose-Syndrom ist eine seltene, aber häufig lebensbedrohlich verlaufende Erkrankung, die mit einer unkontrollierten Aktivierung und Vermehrung von Makrophagen und T-Lymphozyten einhergeht. Diese überschießende systemische Immunreaktion führt vermittelt durch eine starke Zytokin-Ausschüttung zur Phagozytose der eigenen Blutzellen. Klinisch präsentiert sich diese Hämophagozytose in erster Linie mit den beschriebenen hämatologischen Symptomen sowie Fieber, Hepatosplenomegalie und neurologischen Veränderungen, jedoch können alle Organsysteme des Körpers betroffen sein. Es wird die angeborene Form der Hämophagozytotischen Lymphohistiozytose (HLH), die meistens innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert wird, von der erworbenen Form des Hämophagozytosesyndroms unterschieden. Letztere kann durch eine Reihe verschiedener Faktoren getriggert werden. Am häufigsten ist die sekundäre Form der HLH mit Infektionen, chronisch entzündlichen Erkrankungen, Immunsuppression im Rahmen von Transplantationen, anderen Medikamenten sowie malignen Erkrankungen bzw. deren Therapie assoziiert. Diese retrospektive monozentrische Studie beschreibt das klinische Erscheinungsbild, die Therapie und den Verlauf der Hämophagozytotischen Lymphohistiozytose (HLH) bei pädiatrischen hämato-/onkologischen Patient/-innen. Weiters werden mögliche Triggerfaktoren wie beispielsweise Infektionen und Immunphänomene im Rahmen einer Stammzelltransplantationen genauer untersucht. Es galt außerdem die Inzidenz und die Grunderkrankungen der sekundären HLH anhand des vorhandenen Patient/-innenkollektivs abzuschätzen, da die Panzytopenie und das unklare Fieber im Rahmen eines Malignitäts-assoziierten Hämophagozytose-Syndrom früher oftmals als starke Nebenwirkung der Chemotherapeutika oder einer Infektion missinterpretiert wurde und deshalb zu spät oder gar nicht diagnostiziert werden konnte. Material und Methoden Die benötigten Daten der Patienten/-innen wurden aus elektronischen Krankenakten, Ambulanzkarten, Arztbriefen, Labor- EDV und Fieberkurven erhoben. Untersucht wurden das Alter, das Geschlecht, ausgewählte Laborwerte, die angewandte Therapie, die klinischen Manifestationen, die Ursachen der HLH und das Outcome des/r Patienten/-in. Die gesammelten Daten wurden anschließend mittels deskriptiver Datenanalyse ausgewertet und in Tabellen und Diagrammen zusammengefasst. Eingeschlossen in die Arbeit wurden jene Patienten/-innen, welche neben ihrer hämatologischen bzw. onkologischen Grunderkrankung eine sekundäre Form der HLH entwickelt haben und am Universitätsklinikum für Kinder- und Jugendheilkunde Graz behandelt wurden. Fünf weitere Kinder konnten durch eine Screening-Methode mit dem für die HLH hochspezifischen Ferritinwert nachträglich eingeschlossen werden. Ergebnisse Bei dem untersuchten Patient/-innenkollektiv handelt es sich um 22 Kinder, die zwischen 1995 und 2014 an der Abteilung für pädiatrische Hämato-/Onkologie des LKH Graz behandelt wurden. [10 Mädchen/12 Buben] Das mediane Alter zum Zeitpunkt des ersten Schubes lag bei 10 Jahren und einem Monat [0-18 Jahre]. Bei 21 der Fälle lag eine maligne Grunderkrankung der HLH zugrunde. Eine Patientin entwickelte die S-HLH auf der Basis einer hämatologischen Grunderkrankung. Klinik: Die wichtigsten klinischen Charakteristika der HLH wurden auf die Häufigkeit ihres Auftretens im Rahmen hämato-/onkologischer Grunderkrankungen untersucht. Fieber: 95,4%-; Hepatomegalie: 77,2%-; Splenomegalie: 72,7%-; Pulmonologische Manifestation: 40,9%-; Dermatologische Manifestation: 31,8%-; Beteiligung des zentralen Nervensystems: 31,8% der Fälle. Outcome: Die mediane Intervalldauer zwischen der Erstaufnahme wegen der zugrundeliegenden Erkrankung und der Diagnose bzw. dem Beginn der HLH lag bei 49 Tagen. Die HLH dauerte dann im Schnitt 23 Tage an. 10 Patient/-innen verstarben im ersten Jahr nach Ausbruch der HLH.

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