Medizinische Universität Graz - Research portal
Selected Publication:
Reicht, M.
Langzeitergebnisse der Zolendronat-Behandlung bei Osteogenesis imperfecta
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] ; 2015. pp. 110
[OPEN ACCESS]
FullText
- Authors Med Uni Graz:
- Advisor:
- Kraus Tanja
- Singer Georg
- Altmetrics:
- Abstract:
- Einleitung: Die Osteogenesis imperfecta (OI) ist eine seltene hereditäre autosomal dominante Bindegewebserkrankung und hat eine Inzidenz von 1-2/100.000. Genetisch werden hauptsächlich Veränderungen im COL1A1-Gen verantwortlich gemacht. Es sind mehrere Typen und unterschiedliche Schweregrade der Erkrankung bekannt: neben gehäuften Knochenbrüche und Skelettdeformierungen existieren auch letale Formen dieser Erkrankung. Physiotherapie, Medikamente, aber auch Achsenkorrekturen und operative Stabilisierung der Knochen sind die Eckpfeiler der Therapie. Für die medikamentöse Therapie spielen Bisphosphonate eine wichtige Rolle. In dieser Studie wurde die Langzeitwirkung des Bisphosphonats Zolendronat auf die Knochendichte untersucht sowie mögliche Veränderungen von Zolendronat auf ausgewählte Knochenstoffwechselparameter. Auch die Lebensqualität wurde durch standardisierte Fragebögen beurteilt. Methode: Patientinnen und Patienten, die seit 2002 an der Klinischen Abteilung für Kinderorthopädie der Medizinischen Universität Graz wegen einer OI mit Zolendronat behandelt wurden und von denen laborchemische Ausgangsdaten vorlagen, wurden zu dieser Studie eingeladen. Die Knochendichte wurde mittels Dual-energy-X-ray-absorptiometry DXA bestimmt. Ausgewählte Knochenstoffwechselparameter wurden über eine Blutuntersuchung erhoben und mit den Ausgangsdaten verglichen. Die Frakturrate der letzten 5 Jahre wurde erfragt. Die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten wurde über standardisierte Fragebögen (SF-36, HAQ, FIM) erhoben. Zusätzlich wurde die grobe Kraft der oberen Extremität mittels Vigorimetrie bestimmt und die Mobilität mit dem timed Up-and-Go-Test (TUG) beurteilt. Ergebnisse: 3 Patientinnen und 3 Patienten nahmen an der Studie teil. Alle diese 6 Patientinnen und Patienten hatten in den letzten 12 Jahren mindestens 6-mal Zolendronat als Kurzinfusion erhalten. Es wurde ausschließlich die Akute-Phase-Reaktion als Nebenwirkung beobachtet. Die Knochendichte ist bei allen Patientinnen und Patienten gestiegen. Es kam bei 2 Patientinnen zu insgesamt 4 Frakturen, denen allen ein adäquates Trauma zugrunde lag. Der Aktivitätslevel laut HAQ verminderte sich bei nur einem Patienten. Beim FIM gaben alle Patienten eine Selbstständigkeit von mindestens 80% an. Beim SF-36 gaben alle Typ 1 Patientinnen und Patienten eine gesundheitsbezogene Lebensqualität entsprechend der Normbevölkerung an. Die übrigen Typen zeigen ein uneinheitliches Bild. Diskussion: Eine Zolendronat-Behandlung bei OI scheint auch in der Langzeitbehandlung sicher zu sein und bringt auch auf lange Sicht eine Steigerung der Knochendichte und Besserung der Knochenstoffwechselparameter. Die Patientinnen und Patienten selbst beurteilen ihren Gesundheitszustand mit „gut“ bis „ausgezeichnet“.