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Sipurzynski, J.
Chronische Immunthrombozytopenie im Kindes- und Jugendalter: multizentrische retrospektive Analyse der immunologischen Grundlagen und Therapiemodalitäten
Humanmedizin; [ Diplomarbeit/Master Thesis (UNI) ] Graz Medical University; 2015. pp.80. [OPEN ACCESS]
FullText

Authors Med Uni Graz:
Advisor:: Seidel Markus
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Abstract:: Einleitung: Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist mit einer Prävalenz von 4-5/100.000 die häufigste erworbene hämorrhagische Diathese im Kindesalter, wobei chronische Verläufe (> 1 Jahr; cITP) noch seltener und meist Ausdruck einer zugrundeliegenden Immundysregulation sind. Trotz einer Reihe internationaler Leitlinien gibt es österreichweit kein einheitliches Diagnose- und Therapiemanagement dieser PatientInnen. Mithilfe der vorliegenden Studie erfolgte eine Bestandsaufnahme der pädiatrischen cITP in Österreich. PatientInnen und Methoden: Es wurden aus 7 Zentren in Österreich von insgesamt 81 Kindern (0-18 Jahre) mit cITP retrospektiv Daten zur Person, Symptomen, Labordiagnostik, Therapie, Blutungsneigung und stationären/ambulanten Krankenhausaufenthalten erhoben. Ergebnisse: Bei 47 Mädchen und 34 Jungen (f:m=1,5:1) lag das Alter median bei 8,75 (0 – 17) Jahren, die mediane Krankheitsdauer nach Diagnose zum Analysezeitpunkt betrug 2,25 (1-15) Jahre. Begleiterkrankungen wie Lymphoproliferation, andere Zytopenien, AITD, ALPS, CMV-Infektion u.a. wurden bei 59% der PatientInnen verzeichnet. Es fanden sich in 18,6% Antikörper gegen Thrombozyten, 12% hatten positive Coombs-Tests und 4% wiesen Granulozytenantikörper auf. Knochenmark wurde in 53,3%, Immunglobulinspiegel in 93% und TSH-Spiegel in 78,6% der Kinder untersucht. ANA wurden bei 90% (davon in 20% >1:80 positiv) getestet. FACS-Analysen der Lymphozytensubpopulationen wurden zu 68% durchgeführt. Neben dem diagnostischen war das therapeutische Vorgehen bei den unterschiedlichen Blutungsscores der PatientInnen von Zentrum zu Zentrum sehr unterschiedlich. Der Einsatz von Medikamenten und sein Erfolg wurde ebenfalls getrennt ausgewertet und zeigt einige zentrumspezifische Präferenzen und Beobachtungen, die graphisch dargestellt und diskutiert werden. Konklusionen: PatientInnen mit cITP stellen ein heterogenes, anspruchsvolles Patientengut dar und sollten an Zentren für pädiatrische Hämatologie-Onkologie nach internationalen Standards diagnostiziert und betreut, sowie idealerweise in einem prospektiven Register erfasst werden.