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Gewählte Publikation:
Steindorfer, D.
Häufige primär systemische Vaskulitiden im Kindes und Jugendalter
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Graz Medical University; 2015. pp.
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Betreuer*innen:
- Gallistl Siegfried
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- Abstract:
- Eine Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße, die durch zahlreiche Erkrankungen entstehen kann. Diese Gruppe von Krankheitsentitäten kommt insgesamt selten bei Kindern und Jugendlichen vor. Jedoch können sie große Auswirkungen auf die jungen Patienten haben. Es gibt große Unterschiede zwischen den einzelnen Erkrankungen. Um diese klassifizieren zu können, werden sie nach ihrem Befallsmuster eingeteilt. Hierfür sind die Art der Gefäße und der Gefäßdurchmesser ausschlaggebend. Zusätzlich unterscheidet man zwischen ANCA-assoziierten und nicht ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Die häufigsten primär systemischen Gefäßentzündungen im Kindesalter sind die Henoch-Schönlein Purpura und das Kawasaki-Syndrom. Während die Henoch-Schönlein Purpura meist eine harmlose selbstlimitierende Erkrankung ist, führt das Kawasaki-Syndrom bei später Diagnose bis zum Tod. Bei der Henoch-Schönlein Purpura imponiert der Patient mit Hautblutungen die mit diffusen Bauchschmerz, Arthralgie, Hämaturie oder Proteinurie begleitet werden können. Sie tritt meist um das 6. Lebensjahr auf. Als Therapie verwendet man bei Bedarf Kortison, welches die Begleitumstände verbessert, allerdings die Nierenbeteiligung nicht reduzieren kann und somit die Prognose unverändert bleibt. Das Kawasaki-Syndrom betrifft hauptsächlich die kleinen und mittelgroßen Gefäße. Betroffen sind meist Säuglinge. Die Patienten imponieren durch Lymphknotenschwellungen, hohes Fieber, polymorphes Exanthem und Veränderungen an den Augen. Ab den vierten Tag bilden sich Erytheme und Ödeme an Fußsohlen und Handflächen. Die Lippen verfärben sich feuerrot und werden rissig. Die Entzündungsparameter sind erhöht. Die Therapie der Wahl sind intravenöse Immunglobuline kombiniert mit Acetylsalicylsäure. Es gilt zu vermeiden, dass sich koronare Aneurysmen ausbilden. Auffällig ist die hohe Inzidenz in Japan die 40-mal höher ist als in Schweden.