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Selected Publication:
Hohensinn, M.
Bestimmung von Gallensäurenkonzentrationen im Serum von PatientInnen mit Zystischer Fibrose (CF)
Humanmedizin; [ Diplomarbeit ] Graz Medical University; 2015. pp.
[OPEN ACCESS]
FullText
- Authors Med Uni Graz:
- Advisor:
- Jahnel Jörg
- Pfleger Andreas
- Stojakovic Tatjana
- Altmetrics:
- Abstract:
- Die chronische autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung Zystische Fibrose (Cystic Fibrosis, CF), auch Mukoviszidose genannt, manifestiert sich in einer Dysfunktion des sekretorischen Epithels aller exokrinen Drüsen. Ein Sekretstau im hepatobiliären System könnte zu Veränderungen der Gallensäuren (GS) – Konzentration im Serum führen. Ziel dieser Arbeit war es, Veränderungen der Gesamt-GS-Werte und der einzelnen GS-Fraktionen im Serum von CF-PatientInnen zu untersuchen. In diese Studie wurden 40 PatientInnen jeden Alters, die im Zeitraum von März 2013 bis Februar 2014 stationär an der Klinischen Abteilung für Pulmologie und Allergologie der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz behandelt wurden, eingeschlossen. Die PatientInnen wurden in vier Altersgruppen (0-5, 6-10, 11-17, über 18 Jahre) eingeteilt, und die aktuelle Medikation, Laborwerte und der Krankheitsgrad erhoben. Im Rahmen von Routineblutuntersuchungen wurde die GS-Konzentration aus EDTA-Plasma von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mittels Massenspektrometrie bestimmt. Desweiteren wurde ein GS-Profil bestehend aus unkonjugierten und Taurin- bzw. Glycin-konjugierten GS erstellt. Die Ergebnisse der CF-PatientInnen wurden mit Ergebnissen von gesunden Gleichaltrigen verglichen. Die untersuchten CF-PatientInnen zeigten, dass mit zunehmendem Alter und fortschreitender Erkrankung vermehrte pulmologische und antibiotische Medikation benötigt wird. Alle vier Altersgruppen wiesen deutlich erhöhte Gesamt-GS-Serum-Konzentrationen auf, wobei dies nicht alleine durch die Dauertherapie mit Ursodeoxycholsäure (UDCA; Ursofalk®) zu begründen war. Die Gesamt-GS-Werte waren insbesondere bei PatientInnen bis 17 Jahren gegenüber dem Vergleichskollektiv erhöht, danach waren die Werte trendmäßig geringer erhöht. Bei den GS-Fraktionsmessungen zeigten sich die primären GS meist erhöht und die sekundären erniedrigt. Außerdem war eine Tendenz in Richtung erhöhter Glycin- und verminderter Taurin-Konjugate zu beobachten. Bei den PatientInnen, die nicht mit UDCA therapiert wurden, zeigte sich ebenfalls eine erhöhte GS-Konzentration, wobei UDC und ihre Konjugate gegenüber jenen der Ursofalk®-therapierten PatientInnen deutlich niedriger waren. CF-PatientInnen haben im Serum veränderte GS-Werte, wobei durch die standardmäßige Ursofalk®-Therapie der Zusammenhang mit der Grunderkrankung teilweise schwer zu interpretieren ist. Die GS-Bestimmung im Serum könnte als Marker für die Überprüfung der Therapieadhärenz der CF-PatientInnen fungieren. Diese Arbeit könnte ein Ausgangspunkt für weitere Studien sein, die den Fokus auf den GS-Stoffwechsel bei CF-PatientInnen ohne UDCA-Therapie legen werden.