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Gewählte Publikation:

Pircher, K.
Gallensäuren im Serum bei pädiatrischen PatientInnen mit angeborenen Herzfehlern
[ Diplomarbeit ] Medical University of Graz; 2013. pp. 58 [OPEN ACCESS]
FullText

 

Autor*innen der Med Uni Graz:

Betreuer*innen:

Jahnel Jörg

Stojakovic Tatjana

Altmetrics:

Abstract:

Hintergrund: Bei Kindern und Jugendlichen bzw. Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern wurde bisher der Gallensäure (GS)-Stoffwechsel nicht untersucht. Bei diesen PatientInnen kann es aufgrund der kongenitalen Herzerkrankung zu einer langfristigen Rechtsherzbelastung und dadurch zum chronischen Blutrückstau zur Leber kommen. Ziel dieser Arbeit war es, Folgen von angeborenen Herzvitien auf den GS-Metabolismus zu untersuchen. Eine chronische Leberstauung könnte zur Leberfunktionseinschränkung führen und dadurch den GS-Stoffwechsel beeinflussen. Aus den gewonnenen Daten sollen Hypothesen für künftige, prospektive Studien abgeleitet werden. Von Interesse sind die Ergebnisse auch hinsichtlich in Zukunft neu verfügbarer GS-Produkte, die eine gezielte GS-Substitution ermöglichen werden. Methodik: Die Studienpopulation bestand aus insgesamt 53 PatientInnen im Alter von 0 bis 53 Jahren, bei denen im Rahmen von Kontrolluntersuchungen GS-Konzentrationen mittels ¿Liquid chromatography-Tandem-Massenspektrometrie¿ (LC-MS/MS) bestimmt wurden. Für die Auswertung wurden die Konzentrationen der Gesamt-GS als auch die unkonjugierten GS bzw. die mit Taurin oder Glycin konjugierten GS herangezogen. Die gemessenen GS-Werte von herzerkrankten PatientInnen wurden mit einer altersentsprechenden herzgesunden Vergleichspopulation verglichen. Es erfolgte eine Einteilung der PatientInnen in die Gruppe ¿Herzfehler mit Rechtsherzbelastung¿ (Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie, Pulmonale Hypertonie, Andere) und in die Gruppe ¿Herzfehler ohne Rechtsherzbelastung¿ (Aortenisthmusstenose, Aortenstenose, Vorhofseptumdefekt, kleiner Ventrikelseptumdefekt). Die Ergebnisse wurden mit klinischen Daten korreliert. Ergebnisse: Es konnten in den einzelnen Subgruppen der PatientInnen mit Herzfehlern mit bzw. ohne Rechtsherzbelastung unterschiedliche Veränderungen in der Zusammensetzung der GS im Serum gefunden werden. Bei den PatientInnen mit Fallot-Tetralogie hatte jeweils eine Hälfte erhöhte Gesamt-GS-Werte, die andere erniedrigte. Die Änderungen waren bedingt durch Abweichungen der Glycin-konjugierten primären GS Glykocholsäure und Glykochenodeoxycholsäure. Parallel zu diesem Muster war jenes der PatientInnen mit Atriumseptumdefekt verändert, wobei bei diesen PatientInnen vor allem die Taurin-konjugierten primären GS Taurocholsäure und Taurochenodeoxycholsäure den erhöhten bzw. erniedrigten Gesamt-GS-Wert bedingten. Die Gruppe mit kleinem Ventrikelseptumdefekt zeigte in der Mehrzahl erhöhte Gesamt-GS-Werte, wobei dies durch Taurin-konjugierte primäre GS erklärbar war. Schlussfolgerung: PatientInnen mit angeborenen Herzfehlern zeigten im Serum Änderungen der Konzentration und Zusammensetzung von GS. Auf Basis unserer Daten sind daher zukünftig prospektive Studien geplant, die den Fokus auf den GS-Metabolismus bei ausgewählten Herzvitien legen werden. Bei PatientInnen mit bestimmten angeborenen Herzfehlern könnte eine GS-Substitution erwogen werden.

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