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Gewählte Publikation:
Helm, M.
Vaskuläre Anomalien - ein Review
Von der Diagnostik zur Therapie
[ Diplomarbeit ] Medical University of Graz; 2012. pp. 89
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Betreuer*innen:
- Spendel Stephan
- Wiedner Maria
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- Abstract:
- Zu den vaskulären Anomalien zählen sowohl vaskuläre Tumore als auch Gefäßfehlbildungen, sogenannte vaskuläre Malformationen. Erstere entstehen durch Endothelhyperplasie, treten bereits wenige Tage bis Wochen nach der Geburt in Erscheinung und betreffen bevorzugt das weibliche Geschlecht. Hämangiome haben einen typischen Verlauf und besitzen die Fähigkeit sich zurückzubilden. Dieser Prozess wird in drei Phasen unterteilt (Proliferations-, Stagnations- und Remissionsphase). Das Hämangiom stellt den häufigsten gutartigen Gefäßtumor des Kindesalter dar und kann in Form des lokalisierten infantilen Hämangioms, welches die häufigste Form darstellt, sowie als kongenitales Hämangiom, Kaposiformes Hämangioendotheliom, Tufted Angioma, Pyogenic Granuloma oder Hämangiopericytom auftreten. Die kongenitalen Hämangiome sind zum Zeitpunkt der Geburt bereits voll ausgebildet und wachsen danach nicht weiter. Sie werden in zwei Untergruppen unterteilt: Die Rapidly involuting congenital hemangioma (RICH), sie bilden sich bis zum ersten Lebensjahr spontan zurück, und die noninvoluting congenital hemangioma (NICH) ohne Rückbildungstendenz. Hämangiome sind bevorzugt im Kopf-Halsbereich lokalisiert und können mitunter zu Komplikationen wie Blutungen, Ulzerationen und Obstruktionen führen. Es sei jedoch an dieser Stelle erwähnt,dass nur etwa 10-12% aller Hämangiome einer Therapie bedürfen, die konservativen Therapieschiene besteht aus der Verabreichung von Steroiden, Interferonen, Vincristin oder seit kurzem auch Propanolol. Die invasive Schiene setzt sich aus Lasertherapie, Embolisation, operativer Chirurgie und Kryotherapie zusammen. Eine Therapie wird zumeist nur bei sogenannten Problemhämangiomen, mit problematischer Lokalisation oder besonders schnellem Wachstum sowie dem Auftreten von Komplikationen durchgeführt. Im Gegensatz dazu entstehen Gefäßfehlbildungen vermutlich durch einen Defekt in der Embryo- und Vaskulogenese. Ihr Wachstum steht stets im Verhältnis zum Wachstum des Kindes, sie zeigen jedoch keinerlei Rückbildungstendenzen. Durch eine gute Anamnese mit Berücksichtigung von Entstehungszeitpunkt der Läsion, dem Wachstumsverhalten sowie einer eventuellen Größenabnahme und einer klinischen Untersuchung können die meisten Gefäßanomalien in Gefäßtumor und Gefäßfehlbildung unterteilt werden. Eine weitere Unterteilung der Malformationen ist anhand ihrer hämodynamischen Eigenschaften in slow-flow und fast-flow Läsionen möglich. Zu den slow-flow Malformationen zählen die kapillären, venösen und lymphatischen Gefäßfehler und zu den fast-flow Malformationen die arteriellen und die arteriovenösen Fehlbildungen. Hierbei zählen die venösen Malformationen zu der am häufigsten auftretenden Form der vaskulären Malformationen. Des Weiteren treten auch kombinierte Gefäßfehler auf und es besteht eine Assoziation zwischen gewissen vaskulären Fehlbildungen und einigen komplexen Syndromen. Die Diagnostik und Therapie vaskulärer Anomalien stellt die behandelnden Ärzte vor eine Herausforderung. In der Vergangenheit kam es durch eine fehlende gemeinsame Nomenklatur zu Fehldiagnosen und mitunter dadurch zu einer Verzögerung in der Therapie oder gar zu einem falschen Therapieansatz. Durch einen multidisziplinären Ansatz, bei dem Patienten im Rahmen von Arbeitskreisen, an denen MedizinerInnen aus verschiedenen Fachrichtungen teilhaben, gesehen werden und eine gemeinsame Nomenklatur sollen in Zukunft Fehler vermeiden sowie einer verzögerten Diagnosefindung und einer verspäteten Therapieeinleitung entgegenwirken.