Medizinische Universität Graz - Research portal
Selected Publication:
Gotthard, A.
Das Spektrum der Neuromyelitis optica Fallserie und Literaturrecherche
[ Diplomarbeit ] Medical University of Graz; 2011. pp. 106
[OPEN ACCESS]
FullText
- Authors Med Uni Graz:
- Advisor:
- Seifert-Held Thomas
- Altmetrics:
- Abstract:
- Neuromyelitis optica: Bis zur Entdeckung der krankheitsspezifischen NMO-IgG-Antikörper und des Zielantigens Aquaporin 4 (AQP4) im Jahre 2004 wurde die NMO (auch bekannt als Devic´s Syndrom) als eine Variante der Multiplen Sklerose (MS) angesehen. Seitdem gilt die NMO als eigenständige Entität und das Spektrum der Erkrankung erfuhr eine Erweiterung: Neben dem zeitnahen Auftreten einer Optikusneuritis (ON) und einer Longitudinalen extensiven transversen Myelitis (LETM) werden nun auch limitierte Formen der NMO (wie LETM oder ON alleine), die asiatische opticospinale MS, ON oder LETM assoziiert mit Autoimmunerkrankungen oder anderen Auto-Antikörpern sowie ON oder LETM assoziiert mit typischen Hirnläsionen zu den sogenannten Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) gezählt. Im Liquorbefund zeigt sich charakteristischerweise eine Pleozytose, die Gesamtzellzahl kann dabei weit über 50 Zellen/¿l betragen. Im Schädel-MRT gelten Läsionen in Hirnbereichen mit hohem AQP4-Vorkommen als für die NMO typisch (periventrikulär, Hypothalamus, Hirnstamm). Ein wichtiges Diagnosekriterium ist eine Rückenmarksläsion im Wirbelsäulen(WS)-MRT, die sich über ¿3 Wirbelkörpersegmente erstreckt. Für die Schubtherapie kommt Cortison zum Einsatz; stellt sich kein Erfolg ein, wird eine Plasmapheresetherapie erwogen. Zur Langzeittherapie werden Immunsuppressiva verwendet: Azathioprin in Kombination mit Prednisolon sowie Rituximab gelten als First-line Therapeutika. Methoden: Für die Literaturrecherche wurde in der Datenbank PubMed nach Artikeln gesucht. Die Patientendaten zur Erstellung der Fallserie wurden mithilfe des Krankenhausinformationssystems MEDOCS sowie PACS aufgerufen. Ergebnisse ¿ Fallserie: 9 Patienten (8 Frauen, 1 Mann), die an der Univ.-Klinik für Neurologie Graz vorstellig wurden und an einer NMOSD-Erkrankung litten, wurden für diese Fallserie herangezogen. Auf die Krankengeschichten von 4 Patienten wurde näher eingegangen: Eine Patientin hatte einen typischen Verlauf einer rezidivierenden LETM, bei einer weiteren Patientin trat eine idiosynkratische Nebenwirkung bei der Behandlung mit Azathioprin auf, bei einer Patientin zeigte sich ein atypisches Schädel-MRT-Bild und schließlich wurde der Verlauf der NMO-Erkrankung einer Patientin mit einem systemischen Lupus erythematodes näher beschrieben. Diskussion: Der Vergleich der im Rahmen dieser Diplomarbeit vorgestellten Fallserie mit anderen Fallserien aus der Literatur brachte ein übereinstimmendes Ergebnis im Hinblick auf die Geschlechterverteilung, die NMO-IgG/AQP4-Ak Seropositivität und den ausgedehnten RM-Läsionen im WS-MRT. Häufig ähnliche Resultate brachte ein Vergleich über die Art der Erstmanifestation, das Vorkommen weiterer Autoimmunerkrankungen, weiterer Auto-Ak, eine Zellzahlerhöhung im Liquor sowie die mediane Schubanzahl. Demgegenüber waren die Patienten dieser Fallserie zum Zeitpunkt der Erstmanifestation deutlich älter als bei den anderen herangezogen Fallserien.