Medizinische Universität Graz Austria/Österreich - Forschungsportal - Medical University of Graz
Gewählte Publikation:
Spindelboeck, W.
Morbus Wilson und Adipositas im Kindes- und Jugendalter
[ Diplomarbeit/Master Thesis ] Medical University of Graz; 2010. pp.52
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Spindelböck Walter Johann
- Betreuer*innen:
- Deutsch Johann
- Altmetrics:
- Abstract:
- Einleitung: Fettleibigkeit im Kindesalter ist ein häufiger Grund für Hepatopathie und Fettlebererkrankung (laborchemisch und ultrasonographisch). Dabei scheint die Inzidenz an Lebererkrankungen mit steigendem BMI (body mass index) zuzunehmen. Erhöhte Transaminasen werden bei mindestens 6% der übergewichtigen oder fettleibigen Kinder und Jugendlichen gefunden, in der Mehrzahl der aktuellen Publikationen wird allerdings bei rund 25% der Patienten eine Transaminasenerhöhung beschrieben. Da ein ähnliches Krankheitsbild auch bei mehreren metabolischen Erkrankungen im Kindesalter (z.B. bei Morbus Wilson) gefunden werden kann, sollte in jedem Fall eine genaue Differentialdiagnose durchgeführt werden. Methoden: Wir analysierten retrospektiv 291 fettleibige (BMI über der 97. Perzentile) Kinder und Jugendliche an der Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde Graz (Leber- und Adipositasambulanz) im Zeitraum von 2003-2008. Patienten mit erhöhten Leberwerten (ALT oder AST) wurden weiterführend untersucht, um infektiöse oder metabolische Gründe ihrer Lebererkrankung auszuschließen. Es wurden unter anderem gemessen: BMI, GGT, AP, Bilirubin, CHE, CRP, Gesamtprotein, Triglyceride, Cholesterin, OGTT, Coeruloplasmin, Haptoglobin, Alpha-1-antitrypsin. Weiters wurden die Patienten virologisch abgeklärt. Bei dringendem Verdacht auf Morbus Wilson wurden Penicillamintests und Leberbiopsien durchgeführt. Ergebnisse: 46 (15.8%) Kinder und Jugendliche zeigten erhöhte Transaminasen. Im Zuge der Differentialdiagnose wurde bei 22 Patienten ein Penicillamintest und bei 14 Patienten eine Leberbiopsie durchgeführt. Es wurden mit diesem mehrstufigen Konzept - bestehend aus klinischer Untersuchung, Basislabor mit Leberwerten, Coeruloplasminmessung, Penicillamintest, Leberbiopsie und genetischer Untersuchung zur Diagnosesicherung - 2 Fälle von Morbus Wilson in der angeführten Gruppe gefunden. Weiters wurden 3 asymptomatische homozygote Verwandte und 4 asymptomatische heterozygote Übertrager entdeckt. Schlussfolgerung: Es liegt derzeit zu wenig Information zur Inzidenz von Morbus Wilson bei fettleibigen Kindern und Jugendlichen mit Hepatopathie vor. Unsere Daten könnten auf eine weit höhere Inzidenz als derzeit bekannt hindeuten. Diese Gruppe sollte daher intensiv mit einem standardisierten Algorithmus auf Morbus Wilson untersucht werden.