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Gewählte Publikation:
Arthofer, B.
Das WEST-Syndrom - Therapie einer spezifischen Epilepsie-Erkrankung des frühen Kindesalters
[ Diplomarbeit ] Medical University of Graz; 2009. pp.80
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Betreuer*innen:
- Gallistl Siegfried
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- Abstract:
- Einleitung Das West-Syndrom (infantile spasms, Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe) stellt eine gravierende spezifische epileptische Enzephalopathie des jungen Kindesalters dar. Es ist gekennzeichnet durch einen Erkrankungsbeginn innerhalb des ersten Lebensjahres, dem Auftreten von charakteristischen epileptischen Anfällen, den epileptischen Spasmen, die meist in Clustern vorkommen, sowie massiven EEG-Veränderung, der Hypsarrhythmie. Sehr häufig ist das West-Syndrom assoziiert mit einem psychomotorischen Entwicklungsrückgang der betroffenen Kinder. Das Ziel der vorliegenden Arbeit ist, eine umfassende Übersicht über die aktuelle Datenlage im Bezug auf Therapiemöglichkeiten im Rahmen von infantilen Spasmen zu liefern. Die verschiedenen pharmakologischen Wirkstoffe sowie alternative Behandlungsmöglichkeiten sollen unter dem Aspekt aktueller Studien betrachtet und miteinander verglichen werden. Methoden Die Literatursuche zum Thema infantile Spasmen wurde mit Hilfe der Datenbanken Medline und PubMed durchgeführt. Anhand mehrerer systematischer Reviews erfolgte die weitere Suche nach potentiell wichtigen Publikationen aus dem Zeitraum 1950 bis 2009. Hauptaugenmerk lag auf randomisierten kontrollierten Studien sowie Multicenter-Studien und großangelegten Expertenbefragungen. Ergebnisse ACTH oder Vigabatrin stellen die First-Line-Therapien des West-Syndroms dar. Beide kontrollieren die epileptischen Spasmen bei zwei Drittel der Patienten innerhalb von Tagen nach Therapiebeginn. Dennoch konnte für keinen der beiden Wirkstoffe eine Verbesserung der intellektuellen Langzeitentwicklung der betroffenen Kinder bewiesen werden. Im Falle eines Nichtansprechens auf ACTH und Vigabatrin stellen Lamotrigin, Levetiracetam, Nitrazepam, Vitamin B6, Sulthiam, Topiramat, Valproat und Zonisamid weitere, adjuvante Therapiemöglichkeiten dar. In letzter Zeit mehren sich die Berichte über positive Effekte resektiver neurochirurgischer Interventionen in ausgewählten Fällen mit lokalisierten strukturellen cerebralen Läsionen, charakterisiert durch hartnäckige, medikamentös nicht beherrschbare epileptische Spasmen. Schlussfolgerung Die Evidenz ist, ausgenommen der Gewissheit um die Effektivität von ACTH, sowie der Wirksamkeit von Vigabatrin in der Therapie von infantile Spasmen bei tuberöser Sklerose, unzureichend, um allgemeine Empfehlungen abgeben zu können. Umfassende weiterführende Forschung ist notwendig, um Klarheit bezüglich des optimalen Therapieregimes bereits bewährter Medikamente sowie hinsichtlich alternativer Behandlungsmöglichkeiten zu erlangen.