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Gewählte Publikation:
Weissenbacher, E.
Das von Willebrand- Syndrom - Die Wirkung von DDAVP
[ Diplomarbeit ] Medical University of Graz; 2009. pp.85
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Betreuer*innen:
- Muntean Eugen
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- Abstract:
- Zusammenfassung Einleitung:Die Hämostase ist eines der komplexesten Systeme des menschlichen Körpers und ist abhängig von vielen einzelnen Faktoren. Zu diesen zählt auch der von Willebrand Faktor, dieser dient als Träger des F VIII. Ein Defizit, beziehungsweise ein Fehlen des von Willebrand Faktors führt zum so genannten von Willebrand- Syndrom. Diese Erkrankung wird je nach ihrem Schweregrad in drei verschiedene Typen eingeteilt, wobei der Typ zwei noch in Typ 2A, 2B, 2M und 2 N unterteilt wird. Zur Behandlung dieser Gerinnungsstörung gibt es verschiedene Therapievorschläge, unter anderem die Behandlung der Patienten mit Desmopressin. Um das Ansprechen der Patienten auf die Therapie mit Desmopressin (DDAVP, Minirin) zu eruieren, wird an der Kinderklinik der so genannte DDAVP- Test durchgeführt. Im Zuge dieser Arbeit soll evaluiert werden, ob man diesen Test nicht nur für das Ansprechen der Patienten auf DDAVP, sondern auch als diagnostisches Hilfsmittel verwenden kann, da vor allem in der Pädiatrie eine Blutungsanamnese schwierig bzw. auch häufig nicht durchführbar ist. Von dieser Evaluierung würden vor allem Patienten mit mildem Typ 1 profitieren, da diese Patienten häufig in den so genannten Graubereich fallen und nur schwer zu diagnostizieren sind. Methoden: Im Rahmen einer retrospektiven Analyse, wurden Patientendaten der Kinderklinik Graz erhoben. Dabei handelt es sich um Patienten, bei denen wegen Verdacht auf das von Willebrand- Syndrom ein DDAVP- Test durchgeführt wurde. Hierbei wurden die Anstiege der einzelnen vWF- Parameter, wie vWF: Ag, vWF: RiCof und die F VIII: C, dokumentiert und verglichen. Ergebnisse: Unsere Ausarbeitung hat ergeben, dass alle Patienten einen guten Anstieg der vWF- Parameter auf DDAVP zeigen. Es fanden sich signifikant verminderte vWF- Parameter zum Zeitpunkt 0 bei Patienten mit positiver Eigen- und Familienanamnese gegenüber Patienten ohne Anamnese. Erstaunlicher weise konnten sonst keine relevanten signifikanten Unterschiede in den Anstiegen beobachtet werden. Daraus konnte geschlossen werden, dass eine positive Anamnese nicht mit einem verminderten Anstieg der Parameter assoziiert ist. Auch umgekehrt hat sich gezeigt, dass die Höhe der Anstiege nicht mit dem Vorhandensein einer Anamnese korreliert. Schlussfolgerung:. Der DDAVP- Test kann laut unserer Analysen nicht als diagnostisches Hilfsmittel angewendet werden.