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Gewählte Publikation:
Derntl, D.
Klinisch statistische Erhebung der Myasthenia gravis (MG) PatientInnen in der neuromuskulären Ambulanz (NMA) der Neurologischen Klinik Graz
[ Diplomarbeit ] Medical University of Graz; 2008. pp.85
[OPEN ACCESS]
FullText
- Autor*innen der Med Uni Graz:
- Betreuer*innen:
- Quasthoff Stefan
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- Abstract:
- Als oberstes Ziel sollte diese Arbeit Epidemiologie, Diagnosefindung, Behandlung und Verlauf der MG im Rahmen der Qualitätssicherung an der neuromuskulären Ambulanz der Universitätsklinik Graz erheben und mit dem aktuellen Stand des Wissens vergleichen. Methoden: Folgende Daten wurden retrospektiv erhoben: Symptombeginn bis zur gesicherten Diagnosestellung, Generalisation ja/nein, Dauer bis Generalisation; Alter, Geschlechtsverteilung, Acetylcholinrezeptor (AChR)-Antikörper (Ak), Muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK), Titin-Ak-Titer, Dekrement-Test/SFEMG, Edrophonium-u. Pyridostigminbromidtest, Thorax CT, Thymushyperplasie oder Thymom. Therapeutische Maßnahmen: Acetylcholinesterasehemmer und Immunsuppressiva, Plasmapherese oder Immunglobuline (IVIG)-Therapie und Auftreten und die Häufigkeit einer myasthenen Krise. Ergebnisse: Bei 60 PatientInnen (60%) wurde die Diagnose eindeutig gesichert. Die durchschnittliche Dauer vom Symptombeginn bis zur Diagnosestellung betrug zwei Monate. Geschlechtsverteilung: 30% Frauen (n=18) und 70% Männer (n=42). Frauen erkrankten zu 44% an einer early-onset MG während bei den Männern 69 % erst ab dem 50.Lebensjahr erkrankten mit einem hohen Anteil an >70 Jährigen. PatientInnen mit generalisierter MG 87% (n=52), 13% (n=8) waren und blieben rein okulär. 32% der PatientInnen (n=19) wurden thymektomiert. Diagnostische Verfahren: Dekrement-Test positiv in 82%, SFEMG in 50%, Edrophoniumtest ergab zu 100% ein positives Resultat. Nachweis von AChR-Ak bei 88,5% der PatientInnen bei generalisierter MG und in 62,5% bei rein okulärer Manifestation. Titin-Ak waren in 87,5% positiv. MuSK-Ak konnten nie nachgewiesen werden. Die Therapie erfolgte bei allen 60 PatientInnen mit Pyridostigminbromid, 66% erhielten initial Kortison, Azathioprin wurde bei knapp 82% verschrieben, Mycophenolatmofetil in 25% und IVIG/ Plasmapherese in 45% (Mehrfachtherapie möglich). Eine myasthene Krise trat in 18% (n=11) der PatientInnen auf. Schlussfolgerung: Diese Arbeit erlaubt keine Aussage über die Inzidenz der MG in Österreich. Auffällig ist jedoch die hohe Anzahl der älteren Männer mit MG. Zusammenfassend ist es an der NMA Graz möglich, eine rasche und einfache Diagnose zu finden. Dies ist durch ein suffizientes Qualitätsmanagement möglich. Fehlende einheitliche Diagnosekriterien und Therapierichtlinien stellen generell Qualitätsmängel in Diagnostik und Therapie der MG dar. Klassifikation und regelmäßige Erhebung von Scores bei den MG-PatientInnen wären notwendig, um den Verlauf der Erkrankung objektiv dokumentieren zu können.